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对可能致命的心脏病的理想治疗随年龄而变化

2019-05-08 19:14:09 行业热点68℃

  对可能致命的心脏病的理想治疗随年龄而变化

  2008年5月20日

  由于基于罗切斯特的一系列长达数十年的研究,医生现在就如何治疗心脏电紊乱做出更明智的决定 - 无论是用药物,植入装置还是什么都没有。

  最近在“循环”杂志上发表的这一系列最新研究进一步确定了最年轻和最老的长QT综合征患者(LQTS)的理想治疗方法,并得出结论认为它们不一样。另一个结论是,儿童致命事件的风险相对较低,植入装置虽然对某些高风险患者显然很重要,但在某些情况下可能比病情本身产生更大的风险。然而,如果该患者在40岁以后存活,同一装置成为救星,则可能会发生变化。

  心律失常是电气故障,使心脏失去节奏,导致美国每年有330,000例心脏猝死。大多数致命性心律失常发生在老年患者,当心脏病发作留下的疤痕组织干扰心脏的电气系统时。然而,每年多达1000例死亡是由LQTS引起的。

  QT间期是由心电图(ECG)记录的心脏电信号的一部分。它表示心脏下腔室在每次心跳后“电恢复”所需的时间。 QTc是针对心率校正的QT间期,是更准确的测量。在LQTS患者中,QTc复位时间延长,这使得心脏更容易发生致命性心律失常。在运动,强烈的情绪甚至是大声的噪音使心脏失去节奏,导致失去脉搏和快速,混乱的心律与意识丧失(晕厥)之前,这种状况可能会被忽视。在某些情况下,危险的心律会自行停止,但在其他情况下,它会恶化为致命的心律(心室纤颤)。如果心脏未用除颤器重新启动,则会突然死亡。

  LQTS综合征是在50年前发现的,但研究人员仍然在微调治疗建议。药物或设备什么时候需要保修?如果是这样,哪些手术适合哪些患者,何时是干预的最佳时机?与侵入性治疗相比,疾病本身的竞争风险往往使决策变得复杂。

  “即使有效治疗,如果没有意识,也不会立即转化为受影响患者的使用,”Ilan Goldenberg医学博士,大学医学系心脏病学研究助理教授说。罗切斯特医学中心,也是循环论文的第一作者。“我们的研究惊奇地发现,只有五分之一的儿童被诊断出患有LQTS,接受了适当的药物治疗,β受体阻滞剂,已知多年,可将死亡风险降低50%或更多。”

  罗切斯特大学医学中心医学教授亚瑟·莫斯(Arthur Moss),以及当前论文的作者,于1979年帮助推出了国际LQTS登记处,这是一个具有LQTS特征的家庭数据库。通过跟踪几代受影响的家庭,基因猎人使用该登记处追踪了超过500个基因突变,其中涉及导致LQTS版本的10个基因。多年来,通过跟踪登记处患者的结果,并通过识别高风险患者群体,研究人员正在采用更准确的方法来降低风险。在最新一期的“循环”杂志中,单独的研究调查了两组登记患者昏迷或心源性猝死的风险,最小的(13岁以下)和最年长的(40岁以上)。

  儿童风险

  对于目前关于儿童LQTS的报告,作者回顾了3000多名在青少年时期之前登记注册的儿童的数据,主要集中在致命或近乎致命的事件上。研究小组重申,男孩和女孩的QTc期间(大于500毫秒)异常长,晕厥(晕厥)是儿童期心脏骤停或心源性猝死的重要预测指标。

  晕厥与风险的关联是时间依赖性的:晕厥越近,心脏事件的风险就越大。女孩占登记处儿童的63%,并且他们的基线QTc较长但有统计学意义。也就是说,男孩的事件发生率较高(男孩为5%,女孩为1%)。

  相关故事美国心脏协会为医疗服务提供者发布新的参考工具包强大的社会支持可能会降低绝经后妇女的心血管疾病风险“没有第二次机会”的报告呼吁采取新的措施来对抗澳大利亚的心血管疾病医生经常建议LQTS患者接受β-肾上腺素能阻滞治疗药物,可减轻与高血压和其他与交感神经系统有关的疾病相关的症状。 β-受体阻滞剂会干扰肾上腺素的作用,降低血压和心率,并阻止一些心律失常。

  有些令人惊讶的是,虽然登记处的绝大多数患者已被诊断为LQTS,并且β受体阻滞剂已被证明是安全有效的,但只有21%的儿童接受了β受体阻滞剂治疗。在该儿科患者中,使用β受体阻滞剂治疗可将心脏骤停或心源性猝死的风险降低50%或更多。极少数儿童接受了其他治疗。

  尽管β受体阻滞剂治疗在大多数患者中被确立为有效治疗,但专家还必须决定哪些患者需要额外的,更具侵入性的治疗以外的药物治疗。积极的LQTS干预措施包括植入永久起搏器或心律转复除颤器(ICD),或使用外科手术消除刺激心脏的神经。当ICD检测到危险的心律紊乱时,它会使心脏恢复正常的节奏。根据2004年发表的一篇论文,外科手术可以减少控制心跳率的某些交感神经,并可以降低LQTS年轻人昏厥或猝死的风险。

  作为好消息,该报告证实了低死亡率,在LQTS登记处的3015名儿童的近12年随访期间仅有53次事件(并非全部致命)(年度严重事件发生率为0.15%)。

  “当针对植入设备失效的可能性导致致命事件发生率较低时,低风险LQTS儿童的器械治疗的负面影响可能超过这些优势,”Goldenberg说。 “这只强调了本报告的重要性,并强调了持续改善风险分层的必要性。尽管ICD显然具有挽救生命的价值,但并非适用于所有人,并且大多数LQTS患者可以通过β受体治疗得到有效治疗。阻滞剂治疗。

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  40岁以后的生活

  在一份配套报告中,研究小组查看了2759名41至75岁的受试者的数据,按QTc,性别和年龄分组进行分层(41至60岁,而61至75岁)。即使在40岁之后,患有LQTS和长期QTc的患者仍然具有中断心脏骤停或心脏性猝死的风险,特别是在41至60岁之间。

  QTc间期较高的女性比没有明显QTc延长的女性有更多的事件,而无论QTc范围如何,男性的事件发生率相似。与儿童数据类似,近期晕厥是受影响患者严重不良事件的预测因子,风险增加近10倍。 25%的患者使用β受体阻滞剂,QTc较长的患者使用β受体阻滞剂。在用β-受体阻滞剂治疗的老年患者中观察到降低死亡率的趋势,这显然可能是由于几种不同的保护机制(例如降低的血压)。

  在接受ICD治疗的患者中,15%的患者因心律失常而接受了ICD射击,可能挽救了他们的生命。作者得出结论,对于那些仍然有β受体阻滞剂治疗症状的患者,应考虑对40岁以上LQTS患者进行ICD植入术进行一级预防。在这个成人LQTS人群中,只有9名患者进行了手术去神经支配,因此很难得出结论。总体而言,结果显示40岁以上患者的风险持续存在。

  “所有患者的LQTS显然都不一样,”莫斯说。 “我们欢迎一位同事在”循环“中撰写了一篇社论,认为建立国际LQTS登记处的数十年工作为LQTS患者(无论年轻人还是老年人)提供了更好的治疗。

  出处:http://www.urmc.rochester.edu

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